家族性太田痣二例
中华皮肤科杂志1998年第5期第31卷病例报告作者：汪治中卫连坤牟贤龙吴寅华单位：200433上海，第二军医大学附属长海医院皮肤外科例1女，16岁。面部右侧分布褐青色斑片16年。患者出生时右颧区即有蚕豆大小褐色斑疹，随年龄增长而渐渐扩大，从未消退。各系统体检无异常发现。皮肤科检查：右眶区、右颧区和右颊区分布褐青色斑片，约5cm×10cm，右巩膜受累。病理检查示真皮中、下部分布密集的梭形或树突状黑色素细胞。诊断：太田痣。家族中4代14人中有5例患该病，见图1。第1代、第2代女性患者和第3代患者均为左上睑外侧受累，第2代男性患者为左肩受累，先证者(第4代)皮损位于右三叉神经支配区域。图1患者家系图例2女，46岁。面部右侧分布褐青色斑片46年。患者出生时右下睑即有粟粒大小褐色斑疹，随年龄增长而扩大，从未消退。各系统体检无异常发现。皮肤科检查：额部右侧、右眶区、右颞区和右颧区分布褐青色斑片，约6cm×8cm，巩膜未累及。病理检查示真皮中、下部分布大量的梭形或树突状黑色素细胞。诊断：太田痣。家族中4代18人共3例患此病，见图1。先证者的双亲均为正常表型，可能为外显不全。讨论太田痣患者中大约有1%患者具有家族史，但其遗传方式至今未明。本文例1中患者的双亲总有一方是患者；连续4代都有发病患者，呈垂直系谱方式；患者的同胞中，约有1/2的个体发病；双亲无病时子女中无发病患者。总的看来，该2例家系的遗传方式符合常染色体显性遗传。(收稿：1997-08-01修回：1997-11-24)（责任编辑：zxwq）
